لینک دانلود و خرید پایین توضیحات
فرمت فایل word و قابل ویرایش و پرینت
تعداد صفحات: 5
نارسائی مغز استخوان کم خونی آپلاستیک
گروه مهمی از کم خونیها بوسیلة اختلالات اولیة مغز استخوان ایجاد می شوند که در تولید پیشتازهای گلبول سازی اشکال بوجود می آورد.اصطلاح کم خونی آپلاستیک را باید به حالاتی محدود نمود که در آن مغز استخون آسلولار یا مشخصاً هیپوسلولار سبب پاین سیتوپنی گردد(کم خونی،نوتروپنی و ترومبوسیتوپنی)ندرتاً یعضی بیماران فقط دچار آپلازی انتخابی سلولهای اریتروئید می گردند(آپلازی خالص * گلبول قرمز).
در کم خونی میلوفتیزیک،گلبول سازی به دلیل ارتشاح مغز استخوان توسط تومور،گرانولوم یا فیبروز دچار وقفه شده است.
کم خونی آپلاستیک
علت کم خونی آپلاستیک بدلیل ضایعه یا تخریب سلول بنیادی چند قوه زا که نتیجتاً تمام رده های سلولی را گرفتار می کند.
کم خونی آپلاستیک
الف)کم خونی های ایدیوپاتیک
ب)کم خونی های اساسی(کم خونی فانکونی)
ج)مواد شیمیائی و فیزیکی
1.وابسته به میزان دارو:بنزن،اشعة یونیزه،مواد آلکیله کننده،آنتی متابولیت ها(آنتاگونیست های اسیدفولیک آنالوگهای پورین و پیریمیدین)،ممانعت کننده های میتوز،آنتراسیکلین ها،آرسینک های غیر عالی.
2.ایدیوسنکراتیک:کلرامفنیکل،فنیل بوتازون،داروهای سولفا،متیل فنیل،ایتل هیدانتوئین،ترکیبات طلا،آرسینک های آلی،حشره کش ها.
علل مادرزادی
کم خونی فانکونی که شایع ترین نوع کم خونی آپلاستیک است به شکل اتوزوم مغلوب به ارث رسیده و معمولاً در دوران کودکی ظاهر می گردد.این اختلال غالباً با ناهنجاریهای متعدد سوماتیک مادرزادی همراه است این ناهنجاری ها عبارتند از هیپولازی یا دیگر ناهنجاری هایی کلیه،هیپرپسیگمانتاسیون پوست و ناهنجاری های استخوانی بخصوص عدم وجود یاهیپوپلاستیک بودن انگشت شصت دست یا استخوان رادیوس.بسیاری از بیماران دچار اختلالات کروموزومی ناشی از تقصی در ترمیمDNA می باشند.بیمارانی که عوارض نارسائی پیش روندة مغز استخوان را از سر گذرانده اند در معرض خطر بروز لوسمی هستند نارسائی مغز استخوان وجود دارد عبارتست از:دیس کراتوز مادرزادی و نیز استعداد ابتدا به آپلازی بدون نشانه های کم خونی فانکونی.
تشخیص
تشخیص کم خونی آپلاستیک و ارزیابی شدت نسبی آن به بررسی های آزمایشگاهی وابسته است خون محیطی معمولاً بان سیتوپنی را نشان می دهد.شمارش مطلق گرانولوسیتها پائین بوده و یا بطور پیشرونده ای در طی بیماری کاهش می یابد گلبولهای قرمز نور موکروم و نور موسیتیک بوده و یا مختصری مارکوسیتیک هستند در آسپیراسیون مغز استخوان ممکن است dry tap بدست آید اما بیوپسی مغز استخوان،مغز استخوانی هیپوسلولار یا آپلاستیک را که چربی جایگزین آن شده،نمایان می سازد.معمولاً کم شدن شدید مگا کاریوسیت ها و سلولهای میلوئیدی و دپرسیون بارز اما نسبتاً خفیف تر پیشتازهای اروتئید وجود دارد.
غلظت آهن سرم افزایش یافته و ظرفیت اتصالی آهن طبیعی است.هیچ گونه شواهدی دال بر افزایش تخریب گلبول قرمز وجود ندارد.همان طوری که از ماهیت بیماری استنباط می شود.کلیرانس اهن پلاسما طولانی شده و وارد شدن آهن به داخل گلبولهای قرمز بطور قابل ملاحظه ای کاهش می یابد.
درمان
درمان کم خونی آپلاستک یکی از عرصه های مبارزة پزشکی مدرن است که به یک سیستم پزشکی کارآزموده و یک مرکز مجهز مراقبت های ویژه نیاز دارد در مبتلایان به آپلزی خفیف تمام تلاش باید در جهت برداشتن عامل احتمالی معطوف گردد که ممکن است متعاقب آن بهبود خود بخود اتفاق افتد آندروزنها ممکن است ممکن سات در آپلازی خفیف باارزش باشند بیماران مبتلا به آپلازی شدید را اگر دهندة مناسبی در دسترس باشد باید جهت پیوند مغز استخوان در نظر گرفت مؤثر بودن این درمان با تصحیح کامل نقص خونسازی بطور واضح در بیماران جوان مشخص گردیده است.
بیمار را باید در برابر عفونت حفاظت نمود.از آنتی بیوتیک های سیستمیک پیشگیری کننده نباید استفاده کرد.تزریقات داخل عضلانی را باید به حداقل رساند و در صورت لزوم آن را با احتیاط تجویز نمود.
اختلالات اولیة مغز استخوان
آپلازی خالص گلبو قرمز
آپلازی خالص گلبول قرمز مشتمل بر یک نارسائی انتخابی در تولید عنار اریتروئید مغز استخوان می گردد.گلبول سفید سازی و پلامت سازی طبیعی است.بیماران دارای یک کم خونی نورموکروم،نورموسیتیک با شمارش گرانولوسیت و پلاکت طبیعی می باشند ریتکولوسیتوپنی شدیدی وجود داشته و مغز استخوان با فیدان هر گونه پیشتاز اریتروئیدی و وجود عناصر سلولی طبیعی دیگر مشخص می گردد.ممکن است در نغز استخوان افزایش لنفوسیت ها مشاهده شود.
آپلازی اساسی گلبول قرمز
سندرم Black Fan Diamond که آپلازی اساسی گلبول قرمز و نادر و مزمنی است امکان دارد در نوزادان از زمان تولد تا 2 سالگی ظاهر شود.25 درصد بیماران ناهنجاری های کوچک مادرزادی دارند.علت این بیماری نامشخص است.
آپلازی اکتسابی گلبول قرمز
اشکال نادر اکتسابی آپلازی خالص گلبول قرمز غالباً در بافین میانسال مشاهده می شود.حدود یک سوم بیماران،مبتلا به تیموما هستند پنج درصد تمام
تحقیق درباره نارسائی مغز استخوان کم خونی آپلاستیک رشته پزشکی
