سورنا فایل

مرجع دانلود فایل ,تحقیق , پروژه , پایان نامه , فایل فلش گوشی

سورنا فایل

مرجع دانلود فایل ,تحقیق , پروژه , پایان نامه , فایل فلش گوشی

بررسی نقش بازاریابی در توسعه صنعت گردشگری

اختصاصی از سورنا فایل بررسی نقش بازاریابی در توسعه صنعت گردشگری دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

بررسی نقش بازاریابی در توسعه صنعت گردشگری


بررسی نقش بازاریابی در توسعه صنعت گردشگری

 

 

 

 

 

 

 

مقاله با عنوان بررسی نقش بازاریابی در توسعه صنعت گردشگری در فرمت ورد در 13 صفحه و شامل مطالب زیر می باشد:

چکیده
مقدمه
ویژگی های بازاریابی خدمات جهانگردی و گردشگری
آمیخته بازاریابی جهانگردی((Tourism  Marketing Mix
تقسیم بازار(market segmentation )واستراتژیهای  حاکم بر آن
اهمیت گسترش صنعت جهانگردی در ایران
اهداف تحقیق
فرضیه تحقیق
روش تحقیق
بحث و نتیجه گیری
برخی از موانع و چالش های گسترش خدمات توریستی در کشورمان
فهرست منابع و مآخذ


دانلود با لینک مستقیم


دانلود پایان نامه نقش اجرای سیستم مدیریت منابع انسانی در ارزشیابی عملکرد کارکنان کارخانه سهامی (عام) لبنیات پاستوریزه پاک

اختصاصی از سورنا فایل دانلود پایان نامه نقش اجرای سیستم مدیریت منابع انسانی در ارزشیابی عملکرد کارکنان کارخانه سهامی (عام) لبنیات پاستوریزه پاک دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

دانلود پایان نامه نقش اجرای سیستم مدیریت منابع انسانی در ارزشیابی عملکرد کارکنان کارخانه سهامی (عام) لبنیات پاستوریزه پاک


دانلود پایان نامه نقش اجرای سیستم مدیریت منابع انسانی در ارزشیابی عملکرد کارکنان کارخانه سهامی (عام) لبنیات پاستوریزه پاک

نقش اجرای سیستم مدیریت منابع انسانی در ارزشیابی عملکرد کارکنان کارخانه سهامی (عام) لبنیات پاستوریزه پاک

 

 

 

 

 

لینک پرداخت و دانلود *پایین مطلب* 

فرمت فایل:Word(قابل ویرایش و آماده پرینت)

تعداد صفحه:152

فهرست مطالب :

مقدمه
فصل اول- کلیات تحقیق
بیان مسئله
ضرورت تحقیق
اهداف تحقیق
فرضیه تحقیق
متغیرهای تحقیق
1-5-1- برنامه ریزی نیروی انسانی
1-1-5-1- تعیین موجودی نیروی انسانی
2-1-5-1- بررسی اهداف آتی سازمان
3-1-5-1- برآورد نیروی انسانی مورد نیاز ( تقاضا برای نیرو)
4-1-5-1- بر آورد عرضه نیروی انسانی
5-1-5-1- مقایسه عرضه و تقاضا
1-5-1-5-1- تقاضا با عرضه مساوی است
2-5-1-5-1- تقاضا بیش تر از عرضه است
3-5-1-5-1- تقاضا کمتر از عرضه است
2-5-1- کارمندیابی
3-5-1- انتخاب
1-3-5-1- مراحل مختلف فرایند انتخاب
6-1- مواد، روشها، ابزار و تکنیک های جمع آوری وتجزیه وتحلیل آماری داده ها
7-1- موانع و مشکلات
1-7-1- عوامل اقتصادی
2-7-1- عوامل اجتماع
3-7-1- عوامل تکنولوژیک
3-7-1- قوانین و مقررات
فصل دوم: تئوری ومبانی نظری تحقیق
1-2- معرفی ساختار جغرافیایی، طبیعی و صنعتی شهر محل تحقیق
2-4-1-2- غار یخ مراد
3-4-1-2- پارک دکتر چمران
4-4-1-2- ارتفاعات وپیست بین المللی اسکی دیزین
5-4-1-2- جاده کوهستانی کرج به چالوس
6-4-1-2- منطقه سرسبز کردان
5-1-2- حمل ونقل
1-5-1-2- حمل و نقل و شبکه ارتباطی
2-5-1-2- فرودگاه بین المللی پیام
2-2- تاریخچه موضوع
3-2- بسترها وزمینه ها
4-2- ادبیات موضوع تحقیق
1-4-2- مراحل تجزیه و تحلیل شغل
1-1-4-2- مراحل تجزیه وتحلیل شغل
2-4-2- میزان کارمندیابی
1-1-2-4-2- مراحل و فرایند کارمندیابی
2-1-2-4-2- کارمند یابی وظیفه ی کیست؟
3-4-2- برخی از روش های آزمون
1-3-4-2- فرآیند کلی انتخاب و استخدام
1-1-3-4-2- پیش نهادهایی برای اثر بخشی مصاحبه
4-4-2- شاخص های ارزیابی
1-4-4-2- مراحل ارزیابی
2-4-4-2- عوامل موثر در تعیین نوع سیستم ارزیابی
5-4-2- فرایند انضباط
1-5-4-2- انواع اقدامات انضباطی
2-5-4-2- انضباط مثبت
3-5-4-2- ویژگی های سیستم انضباطی موثر
6-4-2- انواع تخلفات
1-6-4-2- بررسی و ارزیابی تخلفات
1-1-6-4-2- اعمال مجازات
7-4-2- سیستم پاداش
1-7-4-2- انواع پاداش
1-1-7-4-2- پاداش درونی
2-1-7-4-2- پاداش بیرونی
2-7-4-2- مبانی اعطای پاداش
3-7-4-2- ویژگی های سیستم پاداش موثر
4-7-4-2- طرح های جدید اعطای پاداش
1-4-7-4-2- سلف سرویس
1-5-2- مدیریت
5-2- تعریف واژه ها
2-5-2- مدیریت منابع انسانی
3-5-2- ارزیابی عملکرد
4-5-2- تجزیه و تحلیل شغل
5-5-2- انضباط
6-5-2- سازمان
7-5-2- سیستم
8-5-2- تلاش
9-5-2- عملکرد
10-5-2- رضایت
11-5-2- برنامه ریزی
12-5-2- نیازها
13-5-2- هدف
14-5-2- سیاست ( خط مشی)
15-5-2- مقررات
16-5-2- روش
17-5-2- دستور
18-5-2- داده
19-5-2- پردازش
20-5-2- اطلاعات
فصل سوم روش تحقیق
الف- روش میدانی
1-3- معرفی جامعه آماری محل تحقیق
1-1-3- اجرای ارزیابی
2-3- فرم ثبت نتایج
1-2-3- فرم های ارزشیابی پیشنهادی مورد نظر الگوی ارائه شده
3-3- جداول و نمودار یافته ها
1-3-3- مدیران و سرپرستان
2-3-3- کارکنان
3-3-3- کارشناسان
ب- روش کتابخانه ای
4-3- تعریف مدیریت از دیدگاه مدیریت منابع انسانی
1-4-3- مراحل فرایند استخدام
2-4-3- تعیین وظایف و مسئولیت ها
3-4-3- ارزیابی
4-4-3- روش اجرایی
5-4-3- تفاوت بین مدیریت منابع انسانی و روش اجرائی
6-4-3- ضرورتهای برنامه ریزی منابع انسانی
7-4-3- نمودار ضرورتهای برنامه نویسی منابع انسانی
8-4-3- نتایج کاهش تعداد کارکنان
9-4-3- مراحل پیش بینی نیازهای منابع انسانی
10-4-3- PESTEL
11-4-3- اجرای روش تجزیه وتحلیل PESTEL
12-4-3- عناوین برنامه ریزی
13-4-3- چرخه فرآیند ارزیابی
14-4-3- عوامل پیشرفت کارکنان
15-4-3- زمینه های اصلی مدیریت منابع انسانی
16-4-3- مراحل اطمینان از زمینه های مهم کار
17-4-3- مراحل تهیه اهداف معقول واستانداردهای مناسب
18-4-3- شناخت استانداردها و اهداف
19-4-3- زمان مطرح کردن باز خور ( کارهائی که نباید انجام داد)
20-4-3- وظائف کارکنان
21-4-3- علائم جلوگیری از ادامه مشکل یا بروز مجدد آن
22-4-3- خلاصه بحث منابع نیروی انسانی
فصل چهارم تجزیه و تحلیل یافته ها و پیشنهادات کاربردی
1-4- جدول کلی ونمودار
1-1-4- مدیران و سرپرستان
2-1-4- کارکنان
3-1-4- کارشناسان
4-1-4- جایگاه نظر سنجی
1-4-1-4- وزن معیارهای رفتار شغلی واخلاقی
2-4-1-4- زمان بندی های ارزشیابی
1-2-4-1-4- عوامل متاثر از ارزشیابی
2-4- تجزیه و تحلیل یافته ها
3-4- نتیجه گیری
4-4- پیشنهادات کاربردی
فهرست منابع ومواخذ

چکیده :

مدیریت منابع انسانی را انتخاب و بکار گماری فرد مناسب برای شغل مناسب در شرایط مناسب تعریف کرده اند. در مرحله برنامه ریزی نیروی انسانی تعداد و نوع کارکنان مورد نیاز سازمان مشخص می گردد، مرحله ی بعدی یافتن کسانی است که با استخدام آن ها، این نیاز رفع می گردد. کارمند یابی در این تعریف منظور از انتخاب مراحل ذیل می باشد.

  • مصاحبه مقدماتی
  • تکمیل فرم درخواست کار
  • برگزاری آزمون های استخدامی

و مراحل تجزیه وتحلیل شغل به شرح ذیل می باشد.

1- کل سازمان مورد بررسی قرار می گیرد تا معلوم شود مشاغل فعلی با اهداف کلی آن مطابقت دارد یا خیر.

2- معین می گردد که از تجزیه و تحلیل شغل به چه معناست و از اطلاعات بدست آمده از این طریق،چه استفاده ای خواهد شد.

3- نمونه ای از مشاغل برای تجزیه و تحلیل انتخاب می شود.

4- توسط از روش های مختلف تجزیه و تحلیل شغل، اطلاعات لازم درباره هر شغل و ویژگی هایی که شاغل آن باید دارا باشد تا بتواند از عهده برآید، جمع آوری می گردد.

5- با استفاده از اطلاعات به دست آمده شرح شغل تنظیم می شود.

6- براساس ویژگی های شغل، شرایط احراز آن تنظیم شود.

7- با استفاده از اطلاعاتی که طی مراحل شش گانه به دست آمده است طراحی شغل انجام می گیرد.

8- مراحل مختلف طراحی شغل ارزیابی شده تا در صورت نیاز، اصلاحات لازم در آن عمل آید.

این مدیریت از مشکلاتی که برای کارکنان و توسط آنها و به یا علت سطح نامناسب منابع انسانی موجود ایجاد می شود جلوگیری کرده و مشکلاتی که می تواند به فاجعه بزرگی تبدیل شود راحل می کند. هدف مدیریتی منابع انسانی، عبارت است از افزایش کارایی نیروی انسانی در سازمان. مطالعات مدیریت منابع انسانی می تواند به این پرسش پاسخ دهد که مدیران منابع انسانی چه می کنند و چه می توانند بکنند؟ برای تعیین معیارها و شاخصهای ارزیابی موثر فرمهایی برای مدیران، کارکنان وکارشناسان تهیه و استفاده می شود. داده های ذکر شده در هر فرم، پس از پردازش، اطلاعاتی را برای هر سه سطح سازمانی، با معیارهای مورد نظر هر سطح ارائه می کند. در واقع هدف از توزیع چنین فرمی به دست آوردن معیارهای مجزا برای هر یک از سطوح می باشد. لذا به منظور بررسی اولیه در میزان اهمیت، زیاد و خیلی زیاد را به عنوان نظر موافق و میزان کم و خیلی کم را به عنوان نظر مخالف بررسی کرده و پس از به دست آوردن معیارهای با بیش ترین میزان اهمیت در بررسی اولیه با توجه به چگونگی توزیع نظرات، معیارهای اصلی انتخاب می گردد.

1-1- بیان مسئله

غالباً در سیستم های سازمانی، انسان مهم ترین عامل در رسیدن به اهداف سازمانی است، زیرا سایر منابع وارده به سازمان، به تنهایی نمی توانند هدفهای سازمانی را تحقق بخشند. در یک سیستم تولیدی مدیران منابع انسانی، در جهت ارائه برنامه هایی برای ایجاد هماهنگی میان اهداف و نیازهای نیروی انسانی و شیوه تامین اهداف سازمانی در تلاش می باشند.

مدیریت منابع انسانی تخصص ویژه ای است که برای رضایت کارکنان و تامین هدفهای سازمانی، برنامه ریزی و کوشش می کند.

در عصر حاضر، مدیران رده بالای سازمان به این نتیجه رسیده اند که در صورت فقدان مدیر منابع انسانی موثر و کار آمد، در سازمان امکان رسیدن به اهداف سازمانی مشکل است. ضمن اینکه، تحقیقات نشان دهنده این واقعیت است که رابطه ای بسیار قوی بین انجام وظایف و مسوولیتهای اجتماعی یک سازمان، از یک طرف و عملکرد واحد مدیریت منابع انسانی آن، از طرف دیگر، وجود دارد.

در سازمانهای اداری کشور ما، مدیران منابع انسانی، همان مدیران امور اداری هستند و متاسفانه در عمل دیده می شود که بیشتر آنان فاقد هر گونه تخصص در زمینه مربوطه اند. که این نوعی بی ارزش شمردن مدیریت منابع انسانی در سازمانهای دولتی و غیر دولتی می باشد که نتایج منفی آن در تولید کالا و ارائه خدمات به چشم می آید در واقع در کشورهایی مانند ایران که تک محصولی هستند تنها مدیریت منسجم در تولید محصول اصلی که برای ما نفت است آن هم در حد رفع حداقل نیازها و تقریبا روزانه.

از آن جائیکه در شرکت لبنیات پاستوریزه پاک شیر مواد اولیه بعد از سرمایه گذاری روی ماشین آلات خطوط تولید، حجم دوم بار مالی را در این صنعت به خود اختصاص داده است، لذا پیشنهاد می گردد مبنای برنامه ریزی تولید درخواست های از پیش تنظیم شده اداره فروش باشد. دلیل دوم ومهمتر تولید بر مبنای درخواست، موجب جلوگیری از ایجاد ضایعات و جذب غبار و فاسد شدن و غیره ... می‌گردد.

لذا تکمیل فرم درخواست ومندرج نمودن تاریخ حمل و ارسال آن به مدیر برنامه ریزی تولید می تواند صرفه جوئی های لازم را در میزان سرمایه در گردش از یک طرف و جلوگیری از ضایعات و کاهش کیفیت محصولات باشد. ضمن اینکه میزان توان تولید با توجه به شرایط فنی و نوع محصولات، باید بصورت مشخص همراه با نمودارهای مورد نظر به اطلاع اداره فروش رسانده شود. لذا با توجه به مسائلی که در بالا مطرح کرده ایم تصمیم به طراحی سیستم مدون ارزیابی عملکرد در این شرکت گرفته شد.

2-1- ضرورت تحقیق:

منظور از منابع انسانی یک سازمان، تمام افرادی است که درسطوح مختلف سازمان مشغول به کارند و منظور از سازمان تشکیلات بزرگ یا کوچکی است که به قصد و نیتی خاص و برای نیل به اهدافی مشخص به وجود آمده است. با توجه به مواردی که ذکر شد اهمیتی که نیروی انسانی و نحوه مدیریت آن در سازمان ها دارد، لازم دیدیم که از این طریق یا هر طریق موثر دیگری اهمیت این مسئله برای مدیران و سازمانها روشن شود. لذا انتخاب این موضوع در جهت نیل به این هدف بوده است.

3-1- اهداف تحقیق:

عموماً 4 هدف برای مدیریت منابع انسانی در نظر قرار می گیرد که در ذیل آمده است:

  • هدف اجتماعی: عبارت است از احساس مسوولیت درمقابل نیازهای جامعه و ایجاد اعتبار برای سازمان و کارکنان در جامعه.
  • هدف سازمانی: عبارت است از احساس مسوولیت در مقابل هدفهای سازمانی و حداکثر استفاده از تخصص و تعهد نیروی انسانی در رسیدن به آن هدفها.
  • هدف وظیفه ای: عبارت است از احساس مسوولیت در قبال وظایفی که بر عهده واحد امور اداری سازمان گذاشته می شود.
  • هدف اختصاصی: منظور از آن احساس مسوولیت در قبال هدفهای شخصی کارکنان شاغل سازمان است.

هدف از انتخاب چنین موضوعی شناسایی مشکلات و رفع آنها در حداقل زمان ممکن با توجه به ضرورتی که بیان شد. از طریق تحقیقات حیرانی و کتابخانه ای تا اهمیت مدیریت منابع انسانی هر چه بیشتر مشخص گردد.

4-1- فرضیه تحقیق:

ارزشیابی عملکرد، تاثیر مستقیم و به سزایی در افزایش رضایت شغلی کارکنان دارد. این فرضیه را از چند جهت بررسی خواهیم کرد.

  • دوره های ارزشیابی
  • ارائه نتایج ارزشیابی
  • نتایج ارزشیابی بر مواردی نظیر: ترفیع شغلی، پرداخت پاداش، دراختیار گذاشتن امکانات رفاهی و انفصال از خدمت تاثیر گذار باشد.
  • در ارزیابی عملکرد کارکنان معیارهای زیر را در نظر گرفته شود:

مسئولیت پذیری، کار گروهی ، روابط با همکاران ، ابتکار، دانش کاری ، حضور موثر، کنترل هزینه ها، ارتباطات ، قابلیت انطباق ، پایبندی به سازمان، قدرت تصمیم گیری، استقلال در انجام کارها، توجه به مشتری، خئمت دهی به مشتریان ، بهره وری، مهارت های مدیریتی ، برنامه ریزی و سازمان دهی، حل مسئله و تصمیم گیری ، مدیریت زمان، حمایت از وحدت و وفاق سازمانی ، عادات کاری ، رعایت ایمنی و بهداشت، تحمل فشار همکاری ، مهرت های تظارتی و سرپرستی، توسعه زیر مجموعه ها ، رهبری ، توسعه کارکنان، ارزیابی عملکرد هدایت وسرپرستی ارتباطات کارکنان

5-1- متغیرهای تحقیق‌:

1-5-1- برنامه ریزی نیروی انسانی

فرآیندی است که یک سازمان توسط آن مشخص می کند که برای نیل دستیابی به اهداف خود به چه تعداد کارمند، دارای چه تخصص و مهارت هایی، برای چه کاری و در چه زمانی نیاز دارد».

1-1-5-1- تعیین موجودی نیروی انسانی

این اولین مرحله برنامه ریزی نیروی انسانی، در سازمان است. که در واقع، یک مطالعه و بررسی جامع درون سازمانی به منظور تجزیه وتحلیل دقیق کلیه مشاغل و پست های سازمانی و تهیه فهرستی از تخصص ها و مهارت های موجود در سازمان است.

2-1-5-1- بررسی اهداف آتی سازمان

تعداد افراد ونوع تخصص های مورد نیاز، بستگی به اهداف و استراتژی های کلی سازمان دارد.

 

3-1-5-1- برآورد نیروی انسانی مورد نیاز ( تقاضا برای نیرو)

مهم ترین عامل، میزان تقاضایی موجود در بازار برای تولیدات یا خدمات سازمان است. لذا برای اینکه تعداد نیروی انسانی مورد نیاز سازمان را مشخص می کنیم نخست باید میزان تقاضا برای تولیدات یا خدمات سازمان برآورد گردد و سپس تعداد نیروهای لازم برای جوابگویی به این تقاضا تعیین شود.

4-1-5-1- برآورد عرضه نیروی انسانی

منظور از عرضه نیروی انسانی، نیروهایی است که سازمان برای رفع نیازهای خود به آن دسترسی دارد.

سازمان می تواند نیروهای انسانی مورد نیاز خود در آینده را از میان کارکنان فعلی یا از که در خارج از سازمان وجود دارند. تامین نماید.

5-1-5-1- مقایسه عرضه و تقاضا

1-5-1-5-1- تقاضا با عرضه مساوی است:

2-5-1-5-1- تقاضا بیش تر از عرضه است:

3-5-1-5-1- تقاضا کمتر از عرضه است:

2-5-1- کارمند یابی

فرآیند کارمند یابی در سازمان باید به گونه ای باشد که تعدادی از داوطلب واجد شرایط، متقاضی شغل شوند و هر قدر تعداد متقاضیان بیش تر باشد، برای سازمان حق انتخاب بیش تری وجود دارد. بنابراین جذب افراد واجد شرایط و از دور خارج کردن افراد فاقد شرایط، هزینه های کارمند یابی را به حداقل می رساند.

3-5-1- انتخاب

(1- مصاحبه مقدماتی: )

(2- تکمیل فرم درخواست کار:)

( 3- برگزاری آزمون های استخدامی: )

6-1- مواد، روشها، ابزار و تکنیک های جمع آوری وتجزیه و تحلیل آمای داده ها:

مواد: وتکنیک های جمع آوری، سایت های مربوطه، جزوه

روشها: میدانی و کتابخانه ای

ابزارها: نرم افزار Excel

تجزیه و تحلیل آماری داده ها: از طریق نرم افزارهایی نظیر Excel و spss و نظایر آن می توان انجام داد و در اینجا محاسبات به صورت دستی انجام شده است.

7-1- موانع ومشکلات:

موانع ومشکلات مختلفی در این زمینه وجود دارد که مهمترین و محسوس ترین آنها به شرح ذیل می باشد:

2-7-1- عوامل اقتصادی: در زمان رونق اقتصادی سازمان، استخدام نیروی انسانی خود را افزایش میدهد ولی در حالت رکود اقتصادی سازمان سعی در حفظ وضع وجود دارد تا جایی که مسئولان سازمان مجبور می شوند نیروهای خود را نیز کاهش دهند. در نتیجه رکود و رونق اقتصادی، در فعالیت و نیاز به نیروی انسانی سازمان اثر مستقیم دارد.

1-7-1- عوامل اجتماعی: دراثر تحولات عمیق اجتماعی در سالیان اخیر، امروزه دیگر کمتر کسی را می توان یافت که به هر شغلی تن در دهد. به خصوص افراد تحصیل کرده به دنبال مشغلی هستند که علاوه بر رفع نیازهای مادی و اولیه، نیازهای عالی تر آن ها را نیز رفع کند.

و...

NikoFile


دانلود با لینک مستقیم


دانلود پایان نامه ساختار میتوکندری در انسان و نقش آن در ایجاد بیماریهای مختلف میتوکندری

اختصاصی از سورنا فایل دانلود پایان نامه ساختار میتوکندری در انسان و نقش آن در ایجاد بیماریهای مختلف میتوکندری دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .

دانلود پایان نامه ساختار میتوکندری در انسان و نقش آن در ایجاد بیماریهای مختلف میتوکندری


دانلود پایان نامه ساختار میتوکندری در انسان و نقش آن در ایجاد بیماریهای مختلف میتوکندری

اولین گزارشات در ارتباط با ساختارهای درون سلولی شبه میتوکندری به 150 سال پیش برمی‌گردد. واژه میتوکندری که از دو کلمه یونانی mitos بمعنی نخ یا رشته و chondros به معنی گرانول منشا گرفته است؛ برای اولین بار صد سال پیش مورد استفاده قرار گرفت. عملکرد اصلی این ارگانل کروی یا میله‌ای شکل که صدها عدد از آن در یک سلول وجود دارد، فسفریلاسیون اکسیداتیو است؛ بعبارت دیگر اکسیداسیون سوبستراها به Co2 و آب و فراهم کردن ترکیب پرانرژی ATP برای سلولها؛ و به همین دلیل است که میتوکندری را نیروگاه یا موتورخانه سلول نیز می‌نامند. بیماریهای دژنراتیو بسیار زیادی تا به امروز با نارسایی‌ها و اختلالات میتوکندری مرتبط شده‌اند. این بیماریها می‌توانند در اثر موتاسیون در DNA میتوکندری و یا DNA هسته ایجاد شوند. اولین بیماریهای میتوکندریایی که در سطح ملکولی درک شدند؛ در یک بیمار CPEO (فلج مزمن پیشرونده عضلات چشمی خارجی) و KSS (سندرمkearns-sayre) گزارش شدند. در همان زمان wallace موتاسیونی نقطه‌ای را در ژن ND6 گزارش کرد که با LHON (نوروپاتی چشمی ارثی لبر) مرتبط است. در سال 1990، دوموتاسیون جدید، یکی در ژن لایزیل- tRNA در سندرم MERRF و دیگری در ژن لوسیل - tRNA در سندرم MELAS گزارش شدند. طیف فتوتیپی بیماریهای میتوکندریایی از میوپاتی‌های نادر تا بیماریهای متعدد را شامل می‌شود. برخی موتاسیونهای mtDNA، علائم و نشانه‌های منحصر و ویژه‌ای دارند؛ مثل جهش‌های اشتباهی که موجب نوروپاتی چشمی ارثی لبر می‌شوند در حالیکه بقیه تظاهرات مولتی سیستم متنوعی را شامل می‌شوند مثل جهش‌های حذفی که موجب CPEO می‌شوند. بیماریهای میتوکندریایی بواسطه وراثت مادری، وراثت منرلی و نیز نوترکیبی‌های دوتایی نو، قادر به انتقال می‌باشند. این پیچیدگی ژنتیکی از این حقیقت ناشی می‌شود که میتوکندری از حدود 1000 ژن که در بین ژنوم میتوکندری  و هسته پخش شده‌اند، تشکیل شده است. علاوه بر این بیماریهای میتوکندریایی غالباً شروع تاخیری و یک دوره پیش رونده دارند که احتمالاً از تجمع جهش‌های سوماتیک mtDNA در بافت‌های post-mitotic حاصل شده‌اند. این موتاسیونهای سوماتیک mtDNA همچنین در سرطان و پیری نیز نقش دارند. اگرچه بیماریهای میتوکندریایی هر ارگانی را ممکن است درگیر کنند اما این بیماریها غالباً CNS، عضلات اسکلتی، قلب، کلیه و سیستم‌های اندوکرین را تحت تاثیر قرار می‌دهند. علت این پیچیدگی‌های فتوتیپی، نقش مهم میتوکندری در انواع پروسه‌های سلولی شامل تولید انرژی سلولی بوسیله فسفریلاسیون اکیداتیو، تولید گونه‌های سمی فعال اکسیژن (ROS) بعنوان یک محصول جانبی در فسفریلاسیون اکسیداتیو و تنظیم شروع آپوپتوزاز طریق فعال شدن نفوذپذیری پورهای انتقالی میتوکندری (mtPTP) است. (19، 20 و 24)

مقدمه     
ساختار میتوکندری     
ژنوم میتوکندری انسان     
میتوکندریها نیمه خود مختار هستند     
میتوکندریها وراثت مادری دارند     
هتروپلاسمی و تفکیک رپلیکاتیو     
نوترکیبی mtDNA     
کامل شدن mtDNA     
میزان بالای موتاسیون در mtDNA     
تنوع پلی مورفیک mtDNA در جمعیت‌های انسانی     
ژنتیک میتوکندری (همانندسازی، رونویسی و ترجمه mtDNA)    
فرایندهای میتوکندریایی     
میتوکندری و پاسخ به استرس     
بیان آستانه‌ای     
بیماریهای میتوکندریایی ناشی از جهش‌های سیستمیک     
LHON (نوروپاتی چشمی ارثی لبر)     
مکانیسم‌های پاتوفیزیولوژیکی احتمالی LHON     
LHON، مولتیپل اسکلروزیس و دیستونی     
بیماری پارکینسون (PD) و بیماری هانتینگتون (HD)    
ژنتیک کروموزومی بیماری پارکینسون    
جهش‌های mtDNA در PD    
اختلالات میتوکندریایی در PD    
نارسایی‌های میتوکندریایی در بیماری‌ هانتینگتون     
رتینیت پیگمنتوزا (RP) و سندرم لی (LS)    
موتاسیونهای mtDNA در RP و سندرم لی    
میوپاتی و انسفالومیوپاتی‌های میتوکندریایی     
ضعف عضلانی پیشرونده و مرتبط پاموتاسیونهای سیتوکروم mtDNA b     
انسفالومیوپاتی‌های ناشی از جهش‌های ژن COX mtDNA     
میوپاتی‌های میتوکندریایی ناشی از موناسیونهای TRNA ژنوم میتوکندری     
کاردیو میوپاتی‌‌هایپرتروفیک و میوپاتی ناشی از جهش‌های mtDNA     
انسفالومیوپاتی‌های ناشی از جهش‌های mtDNA     
افتالموپلژیا، پتوزیس و میوپاتی میتوکندریایی     
افتالموپلژیای ناشی از جهش‌های mtDNA     
CPEO و KSS مرتبط با موتاسیونهای نوآرایی mtDNA     
CPEO ناشی از موتاسیونهای تعویض باز mtDNA     
سندرم مغز استخوانی پانکراسی پیرسون     
دیابت ملیتوس     
تیپ II دیابت ملیتوس بوسیله نوآرایی‌های (حذف‌ها و دوپلیکاسیونها) mtDNA
ایجاد می‌شود    
دیابت تیپ II ناشی از موتاسیونهای تعویض باز mtDNA     
میوپاتی و دیابت     
پاتوفیزیولوژی دیابت و کری     
کری به ارث رسیده از مادر و یا کری القا شده توسط آمینوگلیکوزید    
دمانس بعنوان یک بیماری میتوکندریایی     
بیولوژی و ژنتیک بیماری آلزایمر     
اختلالات میتوکندریایی در AD    
بیماری آلزایمر ناشی از جهش‌های mtDNA     
دیس کندروپلاژی متافیزی یا هیپوپلازی مویی- غضروفی ناشی از جهش‌های
RNASE MRP    
بیماریهای مولتی فاکتوریال و mtDNA     
جهش‌های سوماتیک mtDNA در بیماریهای دژنراتیو، سرطان و پیری     
تجمع جهش‌های سوماتیک mtDNA مرتبط با سن     
آنمی سیدروبلاستیک ایدیوپاتیک     
بیماری ایسکمی قلبی و کاردیومیوپاتی اتساعی     
بیماریهای نورودژنراتیو؛ HD, PD و AD    
بیماری پارکینسون و بیماری‌ هانتینگتون     
بیماری آلزایمر     
موتاسیونهای سوماتیک mtDNA در دیگر بیماریهای کمپلکس     
موتاسیونهای سوماتیک در سرطان     
نتیجه‌گیری     
منابع     

شامل 130 صفحه فایل word به همراه تصاویر


دانلود با لینک مستقیم